Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – co to za choroba? Objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (ang. autoimmune hepatitis, AIH) to przewlekła choroba o podłożu autoimmunizacyjnym, która może prowadzić do poważnych komplikacji zdrowotnych, jeśli nie zostanie odpowiednio wcześnie rozpoznana i leczona. Z artykułu dowiesz się, czym dokładnie jest ta choroba, jakie są jej objawy, przyczyny oraz jak przebiega proces diagnostyczny i leczenie.

Spis treści:

1. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – co to jest
   • Mechanizmy autoimmunologiczne AIH
   • Jakie są rokowania i długość życia pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby
2. Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby
3. Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby
   • Wczesne objawy
   • Objawy na zaawansowanym etapie choroby
   • Objawy u dzieci
4. Diagnostyka autoimmunologicznego zapalenia wątroby
   • Badania na autoimmunologiczne zapalenie wątroby
   • Rola autoprzeciwciał w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby
   • Wyniki badań – jak interpretować
5. Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby
   • Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – dieta
6. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby a ciąża
7. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – podsumowanie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – co to jest

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby to przewlekłe, postępujące autoimmunizacyjne zapalenie wątroby, w którym układ odpornościowy (immunologiczny) atakuje komórki wątroby, prowadząc do ich uszkodzenia. W konsekwencji dochodzi do przewlekłego stanu zapalnego i martwicy komórek wątroby (hepatocytów), co może doprowadzić do marskości tego organu. W przebiegu AIH wytwarzane są autoprzeciwciała.

Choroba częściej dotyka kobiety (ok. 75% przypadków) i może pojawić się w każdym wieku, jednak najczęściej diagnozowana jest między 10. a 20. oraz między 45. a 70. rokiem życia. U ok. 40% pacjentów zaczyna się nagle, z ostrymi objawami.

Wyróżnia się dwa rodzaje AIH:

• Typ 1 – najczęstszy, występujący głównie u dorosłych. Charakteryzuje się łagodniejszym przebiegiem i obecnością przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) i/lub przeciwciał przeciw mięśniom gładkim (ASMA) oraz przeciwko rozpuszczalnym antygenom wątrobowym lub wątrobowo-trzustkowym (anty-SLA/LP).
• Typ 2 – rzadszy, występujący głównie u dzieci i młodych dorosłych. Charakteryzuje się agresywnym przebiegiem i obecnością przeciwciał przeciwko mikrosomom wątrobowym i nerkowym (LKM-1) oraz przeciwcytozolowych (anty-LC1).

Mechanizmy autoimmunologiczne AIH

AIH wynika z błędnej odpowiedzi układu immunologicznego, który rozpoznaje komórki wątroby jako obce i atakuje je, co prowadzi do stanu zapalnego i uszkodzenia tkanki tego narządu. Wskutek tego dochodzi do nasilenia stanu zapalnego w komórkach wątroby oraz produkcji autoprzeciwciał, które skierowane są przeciwko składnikom hepatocytów.

Jakie są rokowania i długość życia pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby

Rokowania zależą od wielu czynników, takich jak wczesna diagnoza, odpowiedź na leczenie i obecność powikłań. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana przed rozwinięciem się marskości wątroby, wówczas możliwe jest osiągniecie stanu remisji klinicznej (ustąpienia objawów), co pozwala na pełny powrót do normalnej aktywności życiowej. W takiej sytuacji przewidywana długość życia jest zbliżona do przeciętnej.

Natomiast w przypadku stwierdzenia marskości wątroby lub braku remisji po dwóch latach leczenia rokowanie staje się niepewne. U takich pacjentów w ciągu pięciu lat może dojść do niewydolności wątroby.

Aktualnie jednak, dzięki nowoczesnym terapiom, wielu pacjentów z AIH może prowadzić normalne życie przez wiele lat. Ważne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia oraz przestrzeganie zaleceń lekarza.

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Przyczyna AIH wciąż nie została wystarczająco poznana. Przypuszcza się, że na rozwój choroby mogą mieć wpływ:

• Czynniki środowiskowe – infekcje wirusowe lub bakteryjne u osoby predysponowanej genetycznie mogą wywoływać reakcję autoimmunizacyjną prowadzącą do rozwoju AIH. Infekcje wirusowe, np. wirusem zapalenia wątroby typu C (HCV), a także wirusem Epsteina-Barr (EBV), mogą indukować rozwój nadmiernej odpowiedzi układu immunologicznego, wskutek czego może dojść do rozwoju AIH.
• Czynniki genetyczne – przypuszcza się, że geny mogą odgrywać istotną rolę w rozwoju AIH. Badania wykazały, że pewne haplotypy HLA (ang. human leukocyte antigen) są związane z predyspozycją genetyczną i wyższym ryzykiem rozwoju AIH. Szczególnie ważne w populacji europejskiej są haplotypy HLA-DRB1*03 i HLA-DRB1*04, które często występują u pacjentów z AIH.
• Inne potencjalne przyczyny – niektóre leki i silne substancje chemiczne również mogą wywołać odpowiedź autoimmunizacyjną organizmu. Uważa się, że na rozwój AIH mogą wpływać także niektóre toksyny środowiskowe i zanieczyszczenia.

Należy mieć na uwadze, że AIH może współwystępować z innymi autoimmunizacyjnymi schorzeniami narządowymi.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

AIH może przebiegać przez dłuższy czas bezobjawowo lub przeciwnie – charakteryzować się ostrym, nagłym przebiegiem. Żaden z występujących przy tej chorobie objawów nie jest dla niej charakterystyczny, co może utrudniać rozpoznanie.

Wczesne objawy:

• Zmęczenie – jest jednym z najczęstszych i najbardziej uporczywych objawów AIH.
• Brak apetytu – pacjenci często skarżą się na brak apetytu, co może prowadzić do utraty masy ciała.
• Nudności – mogą być obecne szczególnie w fazach zaostrzeń choroby.
• Ból brzucha – zlokalizowany zazwyczaj w prawym górnym kwadrancie, gdzie znajduje się wątroba.

Objawy na zaawansowanym etapie choroby:

• Wodobrzusze – gromadzenie się nadmiernej ilości płynu w jamie brzusznej.
• Żółtaczka – żółte zabarwienie skóry i białek oczu.
• Powiększenie wątroby – wątroba może być powiększona i bolesna przy palpacji (badaniu za pomocą dotyku).
• Obrzęki – mogą pojawić się na skutek marskości wątroby i związanej z nią niewydolności tego narządu.
• Świąd skóry – uczucie swędzenia, które może być wynikiem uszkodzenia wątroby.
• Krwawienia z nosa, gorączka, trądzik.

Objawy u dzieci

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u dzieci może objawiać się w podobny sposób jak u dorosłych, ale częściej występują również bóle stawów i osłabienie. Dzieci mogą być narażone na bardziej agresywny przebieg choroby, mniej podatny na leczenie.

Diagnostyka autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Diagnostyka AIH obejmuje dokładny wywiad lekarski z historią choroby pacjenta oraz wykluczenie innych przyczyn występujących objawów i innych chorób wątroby, takich jak wirusowe zapalenie wątroby czy choroby metaboliczne.

Badania na autoimmunologiczne zapalenie wątroby

W ramach diagnostyki AIH lekarz może zlecić wykonanie badań pomocniczych, w tym badań z krwi, badań obrazowych oraz biopsji wątroby.

• Badania z krwi – podstawowe badania krwi (m.in. morfologia), oznaczenie poziomów enzymów wątrobowych (w tym ALT, AST), stężenie immunoglobin w osoczu (klasa IgG, niekiedy IgM), oznaczenie obecności autoprzeciwciał, w szczególności przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), przeciwciał przeciwko mięśniom gładkim (ASMA) oraz innych specyficznych autoprzeciwciał, tj.anty-SLA/LP, anty-LKM-1 oraz anty-LC1.

• Biopsja wątroby – pobranie próbki tkanki wątrobowej do analizy histopatologicznej jest niezbędne do potwierdzenia diagnozy AIH. Wyniki biopsji pozwalają również ocenić stopień zaawansowania choroby oraz jej aktywność.

Konieczne jest dokładne wykluczenie innych przyczyn zapalenia wątroby. W tym celu przeprowadza się diagnostykę różnicową, obejmującą m.in.:

• pierwotne zapalenie dróg żółciowych,
• pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych,
• przewlekłe zapalenie wątroby spowodowane przez alkohol, leki lub wirusy.

Rola autoprzeciwciał w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

Badania autoprzeciwciał są niezbędne w diagnostyce i monitorowaniu AIH. Pomagają one nie tylko w różnicowaniu tego schorzenia od innych chorób wątroby, ale także w odróżnieniu AIH typu 1 od AIH typu 2. U pacjentów z AIH we krwi można wykryć przeciwciała:

• przeciwko mięśniom gładkim (ASMA),
• przeciwjądrowe (ANA),
• anty-LC-1,
• anty-LKM-1,
• anty-SLA/LP.

Szczególnie wysoką wartość diagnostyczną mają przeciwciała anty-SLA/LP, których obecność niemal jednoznacznie wskazuje na AIH typu 1, o ile u pacjenta występują także objawy kliniczne sugerujące tę chorobę.

Wyniki badań – jak interpretować

Wyniki badań pomagają określić stopień zaawansowania choroby i skuteczność leczenia. Wysokie poziomy enzymów wątrobowych (ALT, AST) i obecność specyficznych przeciwciał (ANA, ASMA) oraz podwyższone stężenie immunoglonbin klasy IgG wskazują na AIH. Badanie histopatologiczne materiału pobranego podczas biopsji wątroby może wykazać charakterystyczne zmiany, takie jak nacieki limfocytarne i plazmocytarne oraz włóknienie.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W przypadku wykrycia toczącego się stanu zapalnego w wątrobie konieczne jest jak najszybsze wprowadzenie odpowiedniej terapii. Cel leczenia to wyciszenie niepożądanej reakcji układu odpornościowego, co nazywa się terapią immunosupresyjną. Większość pacjentów dobrze reaguje na standardowe leczenie, które polega na przyjmowaniu doustnych glikokortykosteroidów, czasem w połączeniu z azatiopryną.

Leczenie przebiega w dwóch etapach:

• Indukcja remisji (wywołanie ustąpienia objawów choroby) – glikokortykosteroidy (np. prednizon) stosowane są w celu zmniejszenia toczącego się stanu zapalnego. Są to tzw. leki pierwszego rzutu, które działają szybko, zmniejszając stan zapalny i łagodząc występujące objawy.
• Wieloletnie leczenie podtrzymujące – w przypadku potwierdzenia rozpoznania AIH konieczne może być stosowanie leczenia podtrzymującego, aby wyciszyć nadmierną reakcję układu immunologicznego i tym samym poprawić jakość i komfort życia pacjenta.

W przypadku zaawansowanego uszkodzenia wątroby, gdy inne metody leczenia nie przynoszą efektów, jedyną formą pomocy może być przeszczep wątroby. Pacjenci po przeszczepie wymagają długotrwałego leczenia immunosupresyjnego, aby zapobiec odrzutowi przeszczepu.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – dieta

Pacjenci z chorobami wątroby często mają trudności z jedzeniem, skarżą się na brak apetytu, uczucie pełności, wzdęcia i problemy z trawieniem. Dlatego dieta powinna być dostosowana do ich indywidualnych potrzeb i stanu zdrowia. W przypadku braku apetytu zaleca się spożywanie produktów o wysokiej wartości odżywczej.

Dieta powinna być lekkostrawna, z ograniczoną ilością tłuszczu. Zaleca się jedzenie 5–6 małych posiłków dziennie, unikanie ciężkostrawnych i wzdymających pokarmów oraz ostrych przypraw. Tłuszcze należy ograniczyć do 45–50 g dziennie i wybierać oleje roślinne. Potrawy powinny być gotowane, pieczone w folii lub duszone, dania smażone są przeciwwskazane. Należy jeść w spokojnej atmosferze i unikać alkoholu.

>> Dowiedz się więcej: Dieta w chorobach wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby a ciąża

Kobiety z AIH mogą bezpiecznie zajść w ciążę, ale wymaga to ścisłej kontroli medycznej. Ważne jest, aby pacjentki planujące ciążę skonsultowały się z lekarzem w celu oceny aktualnego stanu zdrowia i dostosowania terapii. Ciąża może wpływać na przebieg AIH, dlatego regularne monitorowanie stanu zdrowia matki i dziecka jest kluczowe.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – podsumowanie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) to przewlekła choroba autoimmunizacyjna, w której układ odpornościowy atakuje komórki wątroby, prowadząc do ich uszkodzenia. AIH może być przyczyną poważnych komplikacji zdrowotnych, takich jak marskość wątroby, jeśli nie zostanie odpowiednio wcześnie rozpoznane. Dlatego też wczesna diagnostyka, w tym badanie obecności autoprzeciwciał, oraz odpowiednia terapia są kluczowe dla poprawy rokowania i jakości życia pacjentów. Regularne monitorowanie, zdrowa dieta i przestrzeganie zaleceń lekarskich mogą znacząco wpłynąć na komfort życia chorych na AIH.

Bibliografia

1. M. Wawrzynowicz-Syczewska, Autoimmunologiczne zapalenie wątroby, Medycyna Praktyczna, https://www.mp.pl/pacjent/gastrologia/choroby/watroba/50957,autoimmunologiczne-zapalenie-watroby.
2. M. Wawrzynowicz-Syczewska, M. Szczepanek, Autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Medycyna Praktyczna, https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.7.5.
3. European Association for the Study of the Liver, EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol. 2015; 63: 971–1004.
4. C. Mack i wsp., Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2019: 72(2): 671–722, 21.12.2019, DOI: 10.1002/hep.31065.
5. M.G. Clemente, K. Schwarz, Zapalenie wątroby: ogólne zasady postępowania, Pediatria po Dyplomie, https://podyplomie.pl/pediatria/12227,zapalenie-watroby-ogolne-zasady-postepowania.
6. Wyd. Gastroenterologia Praktyczna, Autoimmunologiczne zapalenie wątroby, https://gastroenterologia-praktyczna.pl/a1814/Autoimmunologiczne-zapalenie-watroby.html/.
7. Wyd. Medycyna Praktyczna, Interna Szczeklika, Kraków 2023, s. 1238–1242.
8. J. Jaczewska-Schuetz, Zalecenia żywieniowe w ostrym i przewlekłym zapaleniu wątroby, Medycyna Praktyczna, https://www.mp.pl/pacjent/dieta/diety/diety_w_chorobach/72098,zalecenia-zywieniowe-w-ostrym-i-przewleklym-zapaleniu-watroby.