Zespół antyfosfolipidowy (ang. antiphospholipid syndrome, APS) to choroba autoimmunologiczna, charakteryzująca się obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (ang. antiphospholipid antibodies, aPL). W jej przebiegu pojawiają się epizody zakrzepowe, a także powikłania położnicze u kobiet. Przyczyny występowania zespołu antyfosfolipidowego pozostają nieznane.
Z tego artykułu dowiesz się, jakie znaczenie ma zespół antyfosfolipidowy w kontekście starań o dziecko oraz jak zminimalizować ryzyko powikłań w trakcie ciąży.
Spis treści:
- Czym jest zespół antyfosfolipidowy?
- Zespół antyfosfolipidowy a zajście w ciążę
- Zespół antyfosfolipidowy jako przyczyna poronień
- Diagnostyka zespołu antyfosfolipidowego
- Na czym polega leczenie zespołu antyfosfolipidowego w trakcie ciąży
- APS jako przyczyna poronień i niepłodności – podsumowanie
Czym jest zespół antyfosfolipidowy?
Zespół antyfosfolipidowy jest chorobą, w której układ immunologiczny atakuje komórki własnego organizmu, błędnie rozpoznając je jako szkodliwe. Powstają przeciwciała przeciwko kompleksom białkowo-fosfolipidowym, które są głównymi składnikami błon komórkowych. Choć obecność tych przeciwciał jest cechą charakterystyczną APS, mechanizm, przez który aPLs prowadzą do stanu hiperkoagulacyjnego (nadkrzepliwości), pozostaje wciąż nie do końca poznany. Przeciwciała uwzględniane w aktualnych kryteriach klasyfikacyjnych APS obejmują:
- antykoagulant toczniowy (ang. lupus anticoagulant, LA)
- przeciwciała antykardiolipinowe (ang. anti-cardiolipin antibodies, aCL)
- przeciwciała przeciw β2-glikoproteinie 1 (ang. anti-β2-glycoprotein 1 antibodies, anty- β2GP1)
APS prowadzi do zwiększonego ryzyka zakrzepicy (tworzenia się skrzepów krwi) w żyłach i tętnicach (rzadziej), co zwiększa ryzyko udaru mózgu i zawału serca, jak również wiąże się z występowaniem powikłań ciążowych, takich jak nawracające poronienia, przedwczesne porody i inne problemy związane z niewydolnością łożyska.
Zespół antyfosfolipidowy a zajście w ciążę
U pacjentek z zespołem antyfosfolipidowym ryzyko wystąpienia komplikacji ciążowych jest większe niż u kobiet zdrowych. Istnieją również przesłanki, że APS może warunkować niepłodność. W celu zwiększenia szansy na udaną ciążę zaleca się, aby przed rozpoczęciem starań o dziecko kobiety z APS skonsultowały się z reumatologiem i ginekologiem-położnikiem, specjalizującym się w zarządzaniu ciążami wysokiego ryzyka.
Specjaliści omówią specyficzne problemy związane z ciążą w kontekście aPL i zalecane postępowanie. Dzięki właściwej diagnozie i wprowadzeniu odpowiedniego leczenia wskaźnik donoszenia zdrowej ciąży wzrósł z 20% przed 1990 r. do 70–80% obecnie.
Zespół antyfosfolipidowy jako przyczyna poronień
W Europie najczęściej stosowaną definicją wczesnego poronienia jest utrata ciąży w ciągu pierwszych 12 zakończonych tygodni po poczęciu. Nawet 15% wszystkich klinicznie rozpoznanych ciąż kończy się w ten sposób. Istnieje wiele przyczyn wczesnych poronień i nawrotowych poronień, w tym nieprawidłowości genetyczne, zmiany anatomiczne, czynniki immunologiczne, infekcje i obecność przeciwciał antyfosfolipidowych. Do najczęstszych powikłań położniczych z powodu aPL zalicza się:
- nawracające poronienia,
- śmierć płodu,
- rzucawki (występowanie napadów drgawkowych i wysokie ciśnienie krwi),
- przedwczesny poród z powodu ciężkiego stanu przedrzucawkowego,
- ograniczenia wzrostu wewnątrzmacicznego,
- inne konsekwencje niewydolności łożyska.
Patogeneza poronień związanych z APS w pierwszym trymestrze ciąży różni się od patogenezy powikłań występujących w późnej ciąży. Utrata ciąży w pierwszym trymestrze została powiązana z bezpośrednim działaniem hamującym przeciwciał antyfosfolipidowych na wzrost komórek płodu.
Z kolei późne objawy położnicze, takie jak wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrastania i obumarcia płodu, związane są z dysfunkcją łożyska z powodu zmian zakrzepowych i zapalnych (zmniejszony przepływ krwi matki do łożyska, niewystarczające dostarczanie składników odżywczych do płodu lub przepływ krwi o dużej prędkości i wysokim ciśnieniu, który może uszkodzić łożysko).
Diagnostyka zespołu antyfosfolipidowego
Zgodnie z obowiązującymi kryteriami rozpoznanie APS wymaga stwierdzenia obecności jednego kryterium klinicznego (m.in. powikłania położnicze) i otrzymania co najmniej jednego wyniku pozytywnego w badaniach w kierunku przeciwciał antyfosfolipidowych.
Badanie przeciwciał antyfosfolipidowych należy przeprowadzać jedynie u osób z klinicznymi objawami zespołu antyfosfolipidowego, ponieważ aPL mogą występować również u zdrowych osób (w wyniku infekcji bakteryjnych lub wirusowych czy też stosowania leków).
Zalecaną metodą diagnostyczną jest wykazujący bardzo wysoką swoistość diagnostyczną test immunoenzymatyczny ELISA (ang. enzyme-linked immunosorbent assay), dzięki któremu można oznaczyć przeciwciała przeciwko kardiolipinie i β2-glikoproteinie 1 w klasach IgA, IgM i IgG.
Materiałem do badań jest krew, a samo pobranie nie wymaga specjalnego przygotowania. Pacjent nie musi być na czczo, jednak zaleca się unikanie posiłków wysokotłuszczowych przed pobraniem.
Na czym polega leczenie zespołu antyfosfolipidowego w trakcie ciąży
Obecnie standard leczenia ciężarnych kobiet z zespołem antyfosfolipidowym opiera się na terapii przeciwzakrzepowej i przeciwpłytkowej. Plan leczenia APS dostosowuje się indywidualnie, uwzględniając wywiad medyczny pacjentki, wyniki badań oraz inne czynniki, takie jak alergie czy współistniejące schorzenia.
Zazwyczaj u kobiet ze zdiagnozowanym zespołem antyfosfolipidowym należy stosować aspirynę i heparynę – od pozytywnego wyniku testu ciążowego co najmniej do 34. tygodnia ciąży, po omówieniu potencjalnych korzyści i ryzyka. Połączenie tych dwóch substancji skutkuje wskaźnikiem urodzeń żywych noworodków wynoszącym 70–80%.
Niedawno Europejska Agencja Leków (ang. European Medicines Agency, EMA) zatwierdziła dla kobiet z APS hydroksychlorochinę, stosowaną od lat do leczenia malarii. Prowadzone są dalsze badania dotyczące skuteczności i bezpieczeństwa hydroksychlorochiny u kobiet w ciąży, ale dostępne dane sugerują, że jej zastosowanie może zmniejszać ryzyko zakrzepicy w tym schorzeniu.
APS jako przyczyna poronień i niepłodności – podsumowanie
Zespół antyfosfolipidowy jest istotnym czynnikiem ryzyka poronień i niepłodności. Przeciwciała antyfosfolipidowe związane z tym schorzeniem mogą prowadzić do stanów nadkrzepliwości, które zwiększają ryzyko zakrzepicy, komplikacji ciążowych i poronień na różnych etapach ciąży.
Wczesne i dokładne rozpoznanie APS, połączone z właściwym leczeniem, znacząco zwiększa szanse na donoszenie zdrowej ciąży. Świadomość znaczenia APS w kontekście starań o dziecko i ciąży jest kluczowa dla zapewnienia odpowiedniej opieki medycznej pacjentkom.
Dzięki ich współpracy ze specjalistami, indywidualnemu podejściu do leczenia oraz przeprowadzaniu badań możliwe jest skuteczne kontrolowanie tego schorzenia i poprawa wyników ciążowych.
Literatura
- Schreiber K. i in., Managing antiphospholipid syndrome in pregnancy, Thrombosis Research 181S1 (2019): 41–46
- Lim W., Antiphospholipid syndrome,American Society of Hematology(2013): 675–680
- Di Prima F.A.F. i in., Antiphospholipid Syndrome during pregnancy: the state of the art,Journal of Prenatal Medicine (2011); 5(2): 41–53
