Zapalenia małych naczyń (ang. small vessel vasculitis, SVV) to grupa schorzeń autoimmunologicznych, które prowadzą do zapalenia najmniejszych naczyń krwionośnych w organizmie. Choroby te, jeśli nie są wcześnie rozpoznane i leczone, mogą prowadzić do poważnych powikłań. W artykule omówimy przyczyny, objawy oraz diagnostykę zapaleń małych naczyń, a także rolę przeciwciał ANCA w tych schorzeniach.
Spis treści:
- Zapalenia małych naczyń – co to jest
- Zapalenia małych naczyń – objawy
- Postaci zapaleń małych naczyń
- Przyczyny występowania zapaleń małych naczyń
- Diagnostyka zapalenia małych naczyń
- Podsumowanie
Zapalenia małych naczyń – co to jest
Zapalenia małych naczyń to zespół schorzeń o podłożu autoimmunizacyjnym, w których układ odpornościowy zwraca się przeciwko małym naczyniom krwionośnym, takim jak włośniczki, żyłki, małe tętnice i tętniczki. W wyniku toczącego się stanu zapalnego, naczynia te ulegają uszkodzeniu, co prowadzi do ograniczenia ich drożności i w dalszej kolejności do niedokrwienia tkanek i narządów przez nie zaopatrywanych. Proces zapalny może dotyczyć różnych narządów, w tym skóry, nerek, płuc i układu nerwowego.
Wśród zapaleń małych naczyń wyróżnia się:
- zapalenia małych naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofili (ang. ANCA-associated vasculitis, AAV);
- zapalenia naczyń związane z kompleksami immunologicznymi.
>> To może Cię zainteresować: Autoimmunologiczne zapalenie mózgu anty-NMDAR
Zapalenia małych naczyń – objawy
Objawy zapaleń małych naczyń są zróżnicowane i zależą od tego, który narząd został dotknięty chorobą. Na wczesnych etapach, często pojawiają się symptomy ogólne, przypominające grypę, np. osłabienie, gorączka, bóle mięśni i stawów, a także spadek masy ciała. W miarę postępu choroby, po kilku miesiącach lub nawet latach, mogą wystąpić objawy specyficzne dla poszczególnych narządów, takie jak:
- zmiany skórne – owrzodzenia, plamica;
- problemy z nerkami – krwiomocz, obrzęki, nadciśnienie, niewydolność nerek;
- objawy neurologiczne – neuropatie, osłabienie, ból kończyn;
- objawy ze strony układu oddechowego – kaszel, zadyszka, duszność, krwioplucie;
- objawy ze strony przewodu pokarmowego – ból brzucha, biegunka, krwawienia.
Postaci zapaleń małych naczyń
Zapalenia małych naczyń mogą mieć różne postaci. Wśród zapaleń małych naczyń związanych z ANCA wyróżnia się:
- mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA) – dotyczy głównie nerek i płuc, często związane jest z przeciwciałami MPO-ANCA;
- ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) – charakteryzuje się ziarniniakami i zmianami w drogach oddechowych, często związana jest z przeciwciałami PR3-ANCA;
- eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA) – związana jest z eozynofilią i astmą, a zmiany obejmują głównie płuca i serce.
Wszystkie te postaci wymagają indywidualnego podejścia diagnostycznego i terapeutycznego.
Do zapaleń naczyń związanych z kompleksami immunologicznymi zalicza się m.in. chorobę związaną z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM) – dawniej zespół Goodpasture’a.
>> To może Cię zainteresować: Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – co to za choroba? Objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie
Przyczyny występowania zapaleń małych naczyń
Przyczyny zapaleń małych naczyń wiążą się z nieprawidłową reakcją układu odpornościowego. W chorobach, takich jak ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA), mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA) i eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA), kluczową rolę odgrywają specjalne przeciwciała, zwane ANCA, oraz białe krwinki – neutrofile. Przeciwciała ANCA wiążą się do neutrofili, co prowadzi do uwolnienia substancji zapalnych, które uszkadzają małe naczynia krwionośne.
W chorobie związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej problem dotyczy przeciwciał anty-GBM, które atakują naczynia w nerkach i płucach, prowadząc do ich zniszczenia. U niektórych pacjentów z zespołem Goodpasture’a obecne są także przeciwciała ANCA, co jeszcze bardziej nasila uszkodzenia. W obu przypadkach obecność przeciwciał pomaga w diagnostyce choroby.
Diagnostyka zapalenia małych naczyń
Rozpoznanie zapaleń małych naczyń związanych z ANCA (AAV) opiera się na analizie objawów klinicznych oraz wynikach badań laboratoryjnych i obrazowych. W diagnostyce schorzenia kluczowe jest oznaczanie obecności tych przeciwciał w surowicy pacjenta.
W przypadku mikroskopowego zapalenia naczyń (MPA) istotne jest oznaczenie przeciwciał p-ANCA lub przeciwko mieloperoksydazie (MPO-ANCA), które występują u większości pacjentów. W ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) rekomenduje się badanie przeciwciał c-ANCA lub przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA). Rozpoznanie choroby związanej z przeciwciałami anty-GBM opiera się na ocenie objawów pacjenta, wykryciu przeciwciał anty-GBM we krwi oraz wynikach biopsji nerki.
Oprócz badań laboratoryjnych lekarz może zadecydować o wykonaniu badań dodatkowych, takich jak biopsja tkanek czy badania obrazowe, np. tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, które pomagają w ocenie uszkodzeń narządowych.
Podsumowanie
Zapalenia małych naczyń (SVV) to grupa chorób autoimmunologicznych, które prowadzą do zapalenia i uszkodzenia małych naczyń krwionośnych w organizmie. Objawy tych schorzeń są zróżnicowane i zależą od zajętych narządów, dlatego wczesne rozpoznanie i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia są kluczowe dla uniknięcia poważnych powikłań. W diagnostyce zapaleń małych naczyń związanych z ANCA niezwykle istotną rolę odgrywają przeciwciała ANCA, które są ważnym wskaźnikiem w takich schorzeniach jak mikroskopowe zapalenie naczyń, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń oraz eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. Niemałe znaczenie mają również przeciwciała anty-GBM, które występują w chorobie związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej. Wczesne wykrycie tych przeciwciał może skrócić czas oczekiwania na postawienie diagnozy oraz pomóc w szybkim wdrożeniu skutecznego leczenia i poprawie jakości życia pacjenta.
Piśmiennictwo
- https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.16.9.
- https://www.mp.pl/pacjent/reumatologia/choroby/144097,eozynofilowa-ziarniniakowatosc-z-zapaleniem-naczyn-zespol-churga-i-strauss
- Wiatr E., Gawryluk D., Pierwotne systemowe zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwcytoplazmatycznymi (ANCA) – rekomendacje diagnostyczne i lecznicze, Pneumonol Alergol Pol 2013; 81: 479–491.
- https://www.euroimmun.pl/zapalenia-malych-naczyn-kompleksowa-diagnostyka-autoprzeciwcial/
- https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.16.9.4.
- https://laboratorium.info.pl/autoimmunologia/nefrologia/zapalenia-malych-naczyn/
