APS w kardiologii

Zespół antyfosfolipidowy (ang. antiphospholipid syndrome, APS) to choroba autoimmunizacyjna, w której układ immunologiczny pacjenta atakuje komórki własnego organizmu, rozpoznając je jako obce. Charakteryzuje się obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (ang. antiphospholipid antibodies, aPLs), co prowadzi do zakrzepicy żył, tętnic, małopłytkowości oraz powikłań ciążowych. APS jest także częstą przyczyną chorób sercowo-naczyniowych u młodych osób. Z tego artykułu dowiesz się więcej na temat manifestacji kardiologicznej u chorych na APS oraz metod diagnostycznych i sposobów leczenia tej choroby.

Spis treści:

1. Manifestacja kardiologiczna w APS
2. Diagnostyka APS
3. Postępowanie terapeutyczne
4. APS w kardiologii – podsumowanie

Manifestacja kardiologiczna w APS

Zespół antyfosfolipidowy może występować jako zaburzenie pierwotne (pierwotny APS) lub wtórne, współistniejące z inną chorobą autoimmunizacyjną (wtórny APS), najczęściej z toczniem rumieniowatym układowym (ang. systemic lupus erythematosus, SLE). Na APS choruje około 5% populacji ogólnej i nawet 30% pacjentów z SLE. Zespół antyfosfolipidowy wiąże się z występowaniem powikłań ciążowych i zwiększa ryzyko powstawania skrzepów krwi w żyłach i tętnicach, co grozi zarówno udarem mózgu, jak i zawałem serca. W przypadku chorych na APS manifestacja kardiologiczna może się objawiać poprzez mechanizmy immunologiczne i/lub zakrzepowe.Przeciwciała antyfosfolipidowe w mięśniu sercowym mogą powodować dysfunkcję komór serca i jego uszkodzenie.

Objawy kardiologiczne najczęściej obejmują:

• Nieprawidłowości zastawek serca – obecność zmian zastawkowych, np. pogrubienie ich ścian, niedomykalność lub ich dysfunkcja.
• Chorobę niedokrwienną serca i miażdżycę – związaną prawdopodobnie z prozapalną i prozakrzepową aktywnością przeciwciał aPLs.
• Chorobę wieńcową – charakteryzującą się niedostatecznym ukrwieniem, co wpływa na zbyt małe zaopatrzenie serca w tlen.
• Dysfunkcję mięśnia sercowego – zaburzenia w prawidłowym funkcjonowaniu mięśnia sercowego, które mogą prowadzić do różnych problemów zdrowotnych, takich jak niewydolność serca. Może dojść zarówno do osłabienia kurczliwości serca (niewydolność skurczowa), jak i do problemów z rozkurczem serca (niewydolność rozkurczowa).
• Zapalenie wsierdzia – stan zapalny najbardziej wewnętrznej warstwy wyściełającej serce.
• Nadciśnienie płucne – stan, w którym ciśnienie krwi w tętnicach płucnych jest podwyższone, co prowadzi do zmniejszenia ich elastyczności, w wyniku czego serce musi pracować intensywniej, aby przepompować krew przez płuca. Zatorowość płucna związana z APS często stanowi przyczynę przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego, co jest powszechną manifestacją kardiologiczną w APS.
• Zakrzepy wewnątrzsercowe – rzadka, ale potencjalnie zagrażająca życiu manifestacja APS.
• Zawał mięśnia sercowego – u pacjentów z APS występuje zwykle po 40. roku życia. Zator tętnic wieńcowych jest wymieniany jako jedna z głównych przyczyn zawału serca u młodych osób.

Zmiany w zastawkach serca są najczęstszą manifestacją kardiologiczną, obserwowaną u około jednej trzeciej pacjentów z APS. Uszkodzenie zastawek jest zazwyczaj bezobjawowe, ale może prowadzić do ciężkiej dysfunkcji, wymagającej interwencji chirurgicznej. Należy również pamiętać, że wiele powszechnych schorzeń, takich jak cukrzyca, nadciśnienie tętnicze czy choroba niedokrwienna serca, może osłabiać funkcję mięśnia sercowego. Śmiertelność w przypadku pacjentów z APS, którzy doświadczają objawów sercowo-naczyniowych, jest wyższa.

Diagnostyka APS

W 2023 r. EULAR (ang. European Alliance of Associations for Rheumatology) i ACR (ang. American College of Rheumatology) zmodyfikowały dotychczasowe kryteria rozpoznania APS, tworząc nowe, które pozwalają na postawienie szybszej i trafniejszej diagnozy. Aktualnie rozpoznanie APS wymaga stwierdzenia obecności jednego kryterium klinicznego (np. poronienie) i w ciągu 3 lat od jego zidentyfikowania co najmniej jednego wyniku pozytywnego w kierunku aPLs. Przeciwciała uwzględniane w aktualnych kryteriach klasyfikacyjnych APS to:

• antykoagulant toczniowy (ang. lupus anticoagulant, LA),
• przeciwciała antykardiolipinowe (ang. anticardiolipin antibodies, aCLs)w klasie IgG i/lub IgM),

• przeciwciała przeciw β2-glikoproteinie 1 (ang. anti-β2-glycoprotein 1 antibodies, anty- β2GP1) w klasie IgG i/lub IgM).

Oprócz tego w przypadkach niejednoznacznych zaleca się badanie przeciwciał klasy IgA (aCL IgA, β2GPI IgA).

Gdy chodzi o pacjentów z APS, klinicyści powinni zachować dużą czujność, aby jak najskuteczniej ograniczyć ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych. Z tego względu u każdego chorego zaleca się przeprowadzić echo serca jako wstępną ocenę. Rekomendowane jest również, aby wszyscy pacjenci z APS i objawami kardiologicznymi zostali poddani badaniu w kierunku SLE.

Postępowanie terapeutyczne

W celu profilaktyki APS z objawami kardiologicznymi zaleca się monitorowanie tradycyjnych czynników ryzyka rozwoju schorzeń sercowo-naczyniowych zgodnie z aktualnymi wytycznymi dotyczącymi zapobiegania tym schorzeniom w populacji ogólnej. Oprócz terapii antykoagulacyjnej niektórzy lekarze mogą zalecać inne, oparte na stosowaniu małych dawek aspiryny, statyny i hydroksychlorochiny. Dane dotyczące wpływu leków przeciwpłytkowych i warfaryny na regresję zmian zastawkowych w sercu są niejednoznaczne, ale wysoce prawdopodobne jest, że zastosowanie tych medykamentów może zapobiegać powstawaniu zatorów. Brakuje natomiast danych na temat skuteczności kortykosteroidów u osób z chorobą zastawek serca związaną z obecnością aPLs, a stosowanie tych leków jest kontrowersyjne.

W wybranych przypadkach choroby zastawek serca związanej z aPLs, u osób z ciężką dysfunkcją serca, pomimo wprowadzenia antykoagulacji może być konieczna konsultacja chirurgiczna. Ocena ryzyka zakrzepowego i krwotocznego, a także dokładne monitorowanie są obowiązkowymi procedurami, aby uniknąć powikłań pooperacyjnych. Zwiększony wskaźnik śmiertelności u pacjentów z APS po operacji wymiany zastawek został dobrze udokumentowany, a większość powikłań jest spowodowana krwawieniami i zakrzepami.

APS w kardiologii – podsumowanie

Zespół antyfosfolipidowy jest chorobą autoimmunizacyjną, charakteryzującą się obecnością aPLs, które prowadzą do powstawania zakrzepów zarówno w układzie żylnym, jak i tętniczym, a także do poronień i małopłytkowości. APS ma znaczący wpływ na układ sercowo-naczyniowy, wiąże się z wieloma powikłaniami obejmującymi choroby zastawek serca, miażdżycę tętnic, niewydolność serca, nadciśnienie płucne oraz zakrzepy wewnątrzsercowe. Powikłania sercowe w APS, np. uszkodzenie zastawek, są poważne i mogą prowadzić do sytuacji zagrażających życiu, takich jak zawał mięśnia sercowego czy udar mózgu.

Ze względu na różnorodność i ciężkość objawów kardiologicznych związanych z APS niezbędne jest interdyscyplinarne podejście do opieki nad pacjentem, z udziałem kardiologów, chirurgów, hematologów i lekarzy innych specjalności. Kluczowe znaczenie ma wczesna diagnostyka i ścisłe monitorowanie stanu zdrowia chorego, aby minimalizować ryzyko powikłań. W leczeniu APS istotną rolę odgrywa precyzyjna terapia przeciwzakrzepowa, a w niektórych przypadkach również interwencje chirurgiczne, takie jak wymiana zastawek. W przyszłości konieczne są dalsze badania w celu lepszego zrozumienia mechanizmów patofizjologicznych APS oraz opracowania optymalnych strategii leczenia tych pacjentów.

Piśmiennictwo

1. Kolitz T. et al., Cardiac Manifestations of Antiphospholipid Syndrome With Focus on Its Primary Form. Front. Immunol. 2019; 10: 941. doi: 10.3389/fimmu.2019.00941.
2. Amaya-Amaya J. et al., Cardiovascular disease in the antiphospholipid syndrome.Lupus 2014, 23: 1288–1291.