Hemofilia nabyta (hemofilia A) – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Hemofilia nabyta, znana również jako nabyta hemofilia A, to rzadkie zaburzenie krzepnięcia krwi, które może prowadzić do poważnych krwawień. Czy wiesz, co ją powoduje i jak się objawia? Dowiedz się, jak przebiega diagnostyka i jakie są metody leczenia tej choroby.

Spis treści:

1. Hemofilia: czym jest?
2. Hemofilia nabyta: przyczyny rozwoju skazy krwotocznej
   • Nabyta hemofilia A: dziedziczenie
3. Nabyta hemofilia A: objawy
4. Jak diagnozuje się hemofilię nabytą?
5. Hemofilia nabyta: leczenie

Hemofilia: czym jest?

Hemofilia to grupa zaburzeń krzepnięcia krwi charakteryzujących się skłonnością do nadmiernych krwawień. Wynika to z niedoboru lub nieprawidłowego działania czynników krzepnięcia.

W hemofilii A problem dotyczy czynnika VIII, kluczowego dla procesu tworzenia skrzepu. Choroba może być wrodzona lub nabyta, a jej nabyta forma jest wynikiem autoimmunologicznej reakcji organizmu.

Hemofilia nabyta: przyczyny rozwoju skazy krwotocznej

Hemofilia nabyta jest spowodowana przez autoimmunologiczne przeciwciała neutralizujące czynnik VIII. Organizm zaczyna postrzegać ten czynnik jako obcy i wytwarza przeciwko niemu przeciwciała, co prowadzi do zaburzeń krzepnięcia. Przyczyny tego procesu mogą być różnorodne:

• Choroby autoimmunologiczne: np. reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy.
• Nowotwory: zwłaszcza układu limfatycznego i krwiotwórczego.
• Ciąża i okres poporodowy: szczególnie w ciągu pierwszych sześciu miesięcy po porodzie.
• Reakcje polekowe: niektóre leki mogą wywoływać reakcje alergiczne prowadzące do powstania przeciwciał.
• Brak wyraźnej przyczyny: w około 50% przypadków nie udaje się ustalić konkretnego czynnika wywołującego.

>> Sprawdź: Co to jest trombofilia i jakie są jej rodzaje? Przyczyny trombofilii

Nabyta hemofilia A: dziedziczenie

W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii A, która jest dziedziczona i dotyka głównie mężczyzn, nabyta hemofilia A nie jest chorobą dziedziczną. Może wystąpić u osób w każdym wieku i obu płci, niezależnie od historii rodzinnej.

Nabyta hemofilia A: objawy

Objawy hemofilii nabytej mogą pojawić się nagle i obejmują:

• Nadmierne krwawienia podskórne: łatwo powstające siniaki, rozległe krwiaki bez wyraźnej przyczyny.
• Krwawienia z błon śluzowych: np. z nosa, dziąseł, dróg moczowych czy rodnych.
• Krwotoki po zabiegach: przedłużone krwawienie po operacjach, ekstrakcjach zębów.
• Krwawienia wewnętrzne: do mięśni, przestrzeni zaotrzewnowej, rzadko do stawów.
• Anemia: spowodowana przewlekłą utratą krwi.

Jeśli zauważasz u siebie niepokojące objawy krwawienia, nie zwlekaj – skonsultuj się z lekarzem.

>> Przeczytaj również: Najczęstsze rodzaje anemii i ich przyczyny

Jak diagnozuje się hemofilię nabytą?

Diagnostyka hemofilii nabytej opiera się na badaniach laboratoryjnych oceniających funkcjonowanie układu krzepnięcia:

• Wydłużony czas APTT: wskazuje na problem w wewnątrzpochodnej drodze krzepnięcia.
• Prawidłowy czas PT/INR: w hemofilii zazwyczaj jest w normie, co pomaga wykluczyć zaburzenia zewnątrzpochodnej drogi krzepnięcia.
• Prawidłowy czas TT: wyklucza zaburzenia w końcowej fazie krzepnięcia.
• Obniżona aktywność czynnika VIII: potwierdza niedobór tego czynnika.
• Obecność inhibitora czynnika VIII: wykrywana za pomocą specjalistycznych testów.

Zalecane badania diagnostyczne:

• Morfologia krwi obwodowej z różnicowaniem leukocytów – ocenia ogólny stan krwi, pozwala wykryć anemię.
• Czas protrombinowy (PT/INR) – ocena zewnątrzpochodnej drogi krzepnięcia; w hemofilii zazwyczaj w normie.
• Czas kaolinowo-kefalinowy (APTT) – badanie wewnątrzpochodnej drogi krzepnięcia; w hemofilii nabytej zwykle wydłużony.
• Fibrynogen – ocena poziomu fibrynogenu, ważnego dla tworzenia skrzepu.
• Wykonanie tych badań pozwala na wykrycie charakterystycznych zaburzeń krzepnięcia.

Hemofilia nabyta: leczenie

Leczenie hemofilii nabytej ma na celu:

• Kontrolę krwawienia:

• Koncentraty omijające inhibitor: stosowanie rekombinowanego aktywowanego czynnika VIIa (rFVIIa) lub aktywowanego kompleksu protrombiny (aPCC).
• Rekombinowany czynnik VIII pochodzenia świńskiego (rpFVIII): w niektórych przypadkach.
• Unikanie procedur inwazyjnych: oraz leków mogących nasilać krwawienia.
• Eliminację inhibitora:

• Terapia immunosupresyjna: glikokortykosteroidy (np. prednizon) często w połączeniu z lekami cytotoksycznymi (np. cyklofosfamid) lub rytuksymabem.
• Monitorowanie leczenia: regularne badania krwi w celu oceny skuteczności i poziomu czynnika VIII.

Hemofilia nabyta to poważne schorzenie prowadzące do zagrażających życiu krwawień. Wczesne rozpoznanie i leczenie są kluczowe dla poprawy rokowania. Jeśli doświadczasz objawów zaburzeń krzepnięcia, nie zwlekaj – zgłoś się na badania diagnostyczne.

Bibliografia

1. James, P. D. (2023). Acquired hemophilia A (and other acquired coagulation factor inhibitors). UpToDate.
2. Interna Szczeklika. (2022). Nabyta hemofilia A. Medycyna Praktyczna.
3. Windyga, J. (2013). Nabyta hemofilia – skaza krwotoczna, o której powinien wiedzieć każdy ginekolog położnik. Ginekologia po Dyplomie, 15(1), 49-52.