Choroba Addisona to rzadkie, ale poważne schorzenie endokrynologiczne. Na skutek uszkodzenia kory nadnerczy dochodzi do przewlekłego niedoboru produkowanych przez nią hormonów. Prowadzi to do szeregu zaburzeń w funkcjonowaniu całego organizmu. Dowiedz się, co to jest, jakie są objawy i jak wygląda diagnostyka choroby Addisona.
Spis treści:
- Co to jest choroba Addisona?
- Jak często występuje choroba Addisona i kogo dotyka?
- Choroba Addisona – przyczyny
- Objawy choroby Addisona
- Choroba Addisona – badania i diagnostyka
- Choroba Addisona – leczenie
- Choroba Addisona – rokowania
Co to jest choroba Addisona?
Choroba Addisona, czyli pierwotna niedoczynność kory nadnerczy, to zespół objawów wywołanych długotrwałym niedoborem hormonów kory nadnerczy – kortyzolu i aldosteronu. Schorzenie jest skutkiem bezpośredniego uszkodzenia nadnerczy przez różnorodne czynniki i prowadzi m.in. do zaburzeń regulacji ciśnienia krwi, metabolizmu czy odpowiedzi immunologicznej.
| Kortyzol odgrywa istotną rolę m.in. w regulacji metabolizmu, odpowiedzi na stres oraz funkcjonowaniu układu odpornościowego. Natomiast aldosteron kontroluje równowagę sodu i potasu w organizmie, objętość płynów pozakomórkowych oraz ciśnienie krwi. |
Jak często występuje choroba Addisona i kogo dotyka?
Choroba Addisona jest rzadkim schorzeniem. Występuje z częstością 93–140 przypadków na milion. Rocznie w ogólnej populacji stwierdza się średnio 5 zachorowań na milion mieszkańców. Szacuje się, że w Polsce choruje około 4 tysiące osób.
Do zachorowania na chorobę Addisona może dojść w każdym wieku, ale w większości przypadków jest ona diagnozowana w 3. lub 4. dekadzie życia. Schorzenie częściej występuje u kobiet.
Choroba Addisona – przyczyny
Najczęstszą przyczyną choroby Addisona (nawet w 90% przypadków) jest przewlekły proces autoimmunologiczny. Jest on spowodowany obecnością cytotoksycznych limfocytów i przeciwciał skierowanych przeciwko enzymom biorącym udział w steroidogenezie nadnerczowej, czyli procesie produkcji wyżej wymienionych hormonów przez nadnercza. Często z chorobą Addisona występują jeszcze inne schorzenia autoimmunologiczne (m.in. cukrzyca typu 1, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy).
Rzadziej występujące przyczyny choroby Addisona
Inne możliwe przyczyny choroby Addisona, które występują znacznie rzadziej, to:
- choroby zakaźne (szczególnie gruźlica, rozsiana grzybica, HIV/AIDS, kiła),
- pasożyty,
- zaburzenia metaboliczne (np. amyloidoza, hemochromatoza),
- niektóre zaburzenia wrodzone (np. wrodzony przerost nadnerczy, hipoplazja nadnerczy),
- skaza krwotoczna,
- sarkoidoza.
Choroba Addisona może być spowodowana również czynnikami jatrogennymi. Zalicza się do nich m.in. obustronne usunięcie nadnerczy (adrenalektomię), leczenie immunosupresyjne i przeciwnowotworowe czy przyjmowanie leków, które przyczyniają się do zahamowania steroidogenezy lub przyspieszają metabolizm kortyzolu.
Inną rzadką przyczyną choroby Addisona są przerzuty nowotworowe (najczęściej raka płuca, raka nerki, raka piersi, raka żołądka), a także pierwotne chłoniaki nadnerczy.
Przeczytaj też: Hemochromatoza – najczęstsza choroba rzadka. Diagnostyka, objawy, leczenie
Objawy choroby Addisona
Przebieg choroby Addisona może być różny u każdej osoby. Objawy są niespecyficzne, co utrudnia postawienie diagnozy. Ponadto gdy pierwotna niedoczynność kory nadnerczy współwystępuje z innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi, jej obraz kliniczny może się zmienić.
Objawy choroby Addisona to:
- przewlekłe osłabienie i zwiększona męczliwość,
- skłonność do zasłabnięć,
- nadmierna senność,
- apatia,
- brak apetytu,
- spadek masy ciała,
- dolegliwości ze strony układu pokarmowego (nudności, wymioty, zaparcia, bóle brzucha),
- brunatne przebarwienia skóry,
- bóle mięśni i stawów,
- zwiększony apetyt na słone pokarmy,
- spadek ciśnienia skurczowego,
- hipotonia ortostatyczna (spadek ciśnienia krwi po przyjęciu pozycji stojącej),
- zawroty głowy,
- zaburzenia cyklu menstruacyjnego,
- spadek libido,
- zaburzenia psychiczne,
- zaburzenia elektrolitowe.
| Zdarza się, że choroba Addisona jest rozpoznawana dopiero, gdy wystąpi przełom nadnerczowy będący jej powikłaniem. Jest to stan zagrażający życiu, który wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. |
Choroba Addisona – objawy skórne
Jednym z charakterystycznych objawów skórnych choroby Addisona jest hiperpigmentacja skóry. Z powodu niskiego stężenia kortyzolu wzrasta poziom hormonu melanotropowego, który pobudza produkcję melaniny. Skóra staje się ciemniejsza – szczególnie w miejscach narażonych na ucisk lub ekspozycję na światło słoneczne. Brunatne przebarwienia przy chorobie Addisona pojawiają się także na łokciach, liniach zgięciowych, otoczkach brodawek sutkowych, błonie śluzowej jamy ustnej i bliznach.
To może Cię zainteresować: Sarkoidoza – jak objawia się rzadka, zagadkowa choroba?
Choroba Addisona a zaburzenia psychiczne
Zaburzenia psychiczne w chorobie Addisona pojawiają się zwykle w jej późniejszych stadiach. Występują pod postacią depresji, lęku, drażliwości, problemów z koncentracją i pamięcią. Ze względu na spadek masy ciała i brak apetytu zdarza się, że u chorych błędnie rozpoznawana jest anoreksja (jadłowstręt psychiczny).
Choroba Addisona – badania i diagnostyka
Diagnostyka choroby Addisona opiera się o:
- szczegółowy wywiad medyczny,
- badanie fizykalne,
- badania dodatkowe.
W diagnostyce choroby Addisona wykonuje się m.in. morfologię krwi, badania poziomu elektrolitów, kortyzolu, aldosteronu i ACTH, badania immunologiczne. Standardem diagnostycznym jest test stymulacyjny z użyciem syntetycznej kortykotropiny.
Choroba Addisona – leczenie
Leczenie choroby Addisona polega na dożywotnim przyjmowaniu syntetycznego kortyzolu i aldosteronu (a niekiedy także androgenów), które wyrównują niedobór hormonów produkowanych przez korę nadnerczy. Bardzo ważne jest ścisłe stosowanie się do zaleceń lekarza dotyczących pory przyjmowania i dawkowania leków – szczególnie w sytuacjach zwiększonego stresu. Istotna jest także edukacja chorego i jego najbliższych w zakresie diety, stylu życia oraz rozpoznawania objawów przełomu nadnerczowego.
Zobacz też: Choroba Hashimoto – autoimmunologiczne zapalenie tarczycy
Choroba Addisona – rokowania
Choroba Addisona jest schorzeniem przewlekłym, nieuleczalnym, które wymaga stałego przyjmowania leków. Nieleczona powoduje przedwczesny zgon. Dzięki odpowiedniej terapii osoby chore mogą prowadzić normalne życie. Sytuacją, która zagraża życiu jest przełom nadnerczowy, do którego dochodzi m.in. po odstawieniu leków, niedostosowaniu ich dawki lub w sytuacjach silnego stresu.
Chorobie Addisona rozwija się na skutek niedoboru hormonów produkowanych przez korę nadnerczy. Aby zapewnić pacjentom możliwość prowadzenia normalnego, aktywnego życia, ważne jest wczesne rozpoznanie schorzenia. Leczenie choroby Addisona polega na dożywotnim przyjmowaniu syntetycznego kortyzolu i aldosteronu.
Opieka merytoryczna: lek. Kacper Staniszewski
Bibliografia
- M. Derkacz i in., Choroba Addisona — od objawów do rozpoznania. Opis przypadku, Forum Medycyny Rodzinnej 2015, t. 9, nr 3, s. 229–231
- M. Dudzińska i in., Rola lekarza podstawowej opieki zdrowotnej w rozpoznaniu pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy – badanie pilotażowe, Journal of Education, Health and Sport 2017, 7(5), s. 449–457
- A. Zdrojowy-Wełna, G. Bednarek-Tupikowska, Postępowanie w przewlekłej niewydolności kory nadnerczy – rola lekarza rodzinnego, Family Medicine & Primary Care Review 2013, 15, s. 486–490
- A. Baranowska-Bik, W. Zgliczyński, Zespół psychoendokrynny w wybranych endokrynopatiach, Postępy Nauk Medycznych 2014, t. XXVII, nr 12, s. 872–8
